Opóźniona diagnoza i leczenie pierwotnego obrzęku limfatycznego kończyn dolnych – studium przypadku / Delayed diagnosis and treatment of primary lymphoedema of lower limbs – case study

Rita Hansdorfer-Korzon, Jacek Teodorczyk, Marcin Gruszecki, Michał Korzon

FP 2016;16(2);42-53

Streszczenie
Leczenie pierwotnego obrzęku limfatycznego stwarza wiele problemów pacjentowi jak i całemu zespołowi medycznemu. Całkowite wyleczenie bowiem z racji uszkodzenia anatomicznych dróg odpływu chłonki nie jest możliwe, a terapia ma na celu jedynie zmniejszenie rozmiarów kończyny, przywrócenie jej funkcji i poprawienie aspektów kosmetycznych. Leczenie jest trudne, wieloetapowe i nawet w przypadku dobrych wyników kosztowne i czasochłonne. Obrzęki pierwotne nie są patologią bardzo częstą, toteż problem związany z ich diagnostyką i leczeniem pozostaje często na marginesie zainteresowania lekarzy. W przeciwieństwie do dobrze zorganizowanej pomocy, jaką otrzymują chorzy z obrzękiem w obrębie kończyn górnych (głównie po leczeniu chirurgicznym raka sutka) możliwości rozpoznania, diagnostyki i wdrożenia postępowania usprawniającego u osób z idiopatyczną postacią obrzęku limfatycznego kończyn dolnych są istotnie ograniczone. Chociaż w ostatnich latach intensywnie propagowana jest wiedza dotycząca zasad stosowania terapii przeciwzastoinowej nadal w wielu ośrodkach wdrażana jest nieprawidłowo. Nieleczony lub niewłaściwie leczony obrzęk staje się nieodwracalny wskutek rozplemu tkanki łącznej, czym różni się od obrzęków na innym podłożu. Narastający obrzęk doprowadzający do stopniowej deformacji i zaburzeń funkcji kończyny, wpływa negatywnie na stan psychiczny pacjenta. Późne rozpoznanie, kosztowne, uciążliwe i długotrwałe leczenie, którego efekt jest niejednokrotnie niezadawalający wpływa istotnie na jakość życia chorego. W pracy przedstawiono jeden z licznych przypadków pacjentek z rozpoznanymi późno i nieprawidłowo leczonymi obrzękami pierwotnymi, które mają być ilustracją typowych zaniedbań w dążeniu do ustalenia diagnozy i wdrożenia leczenia w tej jednostce chorobowej. Podkreślono także rolę badania LS jako złotego standardu w diagnostyce obrzęków pierwotnych i jej ograniczonej przydatności w ocenie skuteczności leczenia.

Słowa kluczowe:
obrzęk limfatyczny, pierwotny wrodzony obrzęk limfatyczny, rehabilitacja, limfoscyntygrafia


Abstract
Treatment of lymphoedema is problematic for the patient and the entire medical team. Complete recovery, because of anatomical damage to the outflow tract of lymph, is not possible and the therapy is intended only to reduce the size of the limb, restore its function and improve the cosmetic aspects. Treatment is difficult, multistage, unpredictable and even if results are good, expensive and time consuming. Primary lymphoedema is not common disease, so the problem of its diagnosis and treatment is often on the margins of medical concern. In contrast to the well-organized support received by patients with secondary oedema of the upper, diagnosing and implementation of rehabilitation in patients with idiopathic lymphoedema of the lower limbs are significantly limited. Although in recent years is intensely propagated knowledge of the principles of anticongestive therapy, it is still is implemented incorrectly in many centers. If left untreated or improperly treated swelling becomes irreversible as a result of proliferation of connective tissue, what differs from cases of oedema not associated with lymphatics damage. Increasing swelling will lead to progressive deformity and dysfunction of limbs and negatively affects the mental state of the patient. Late diagnosis, costly, cumbersome and long-term treatment with the often unsatisfactory effect significantly affect quality of life. The paper presents one of many our cases of patients with late diagnosed and improperly treated primary lymphoedema and is an illustration of the typical negligence in establishing the diagnosis and initiation of treatment in this disease entity.

Key words:
lymphedema, primary congenital lymphedema, rehabilitation, lymphoscintigraphy

Pobierz/Download Pobierz artykuł w j. angielskim/Download an English version